Энцефалит расмуссена

Энцефалит Расмуссена



Энцефалит Расмуссена (ЭР, синдром Расмуссена) — хронический прогрессирующий фокальный энцефалит аутоиммунной этиологии, проявляющийся полиморфными эпи- иштическими приступами и очаговым поражением головного мозга [4—7].

Оглавление:

Ранее эта патология рассматривалась как вариант вирусного энцефалита [2]. Патогенез ЭР раскрыт только в 2002 г. н рамках Международного конгресса, проходившего в Женеве, где рассматривалась концепция аутоиммунных механизмов развития эпилепсии. Установлено, что механизм развития ЭР связан с выработкой АТ к глутаматному ре-цептору (01цКЗ), являющемуся антигенным пептидом. Выработка антител к 01иРЗ активирует нейротрансмиттерные рецепторы, открывает ионные каналы и активирует нейроны. Благодаря механизмам эксайтотоксичности, которые реализуются через глутаматные рецепторы, происходит гибель нейронов и астроцитов в ЦНС. Продолжению патологического процесса способствуют воздействие цитокинов (фактора некроза опухоли-альфа, интерферона-гамма), обеспечивающих проникновение АТ через гематоэнцефаличе- ский барьер и воздействие цитотоксических лимфоцитов ((’ДЗ, СД8), содержащих гранзим-В, участвующий в расщеплении СИиРЗ. На восприимчивость нейронов влияют им- му ногенетические факторы. У больных с ЭР установлена иысокая частота антигенов НЬА: А2 (100 %), В44 (67 %),

БК4 (83 %) [6]. Особенностями морфологических нарушений при ЭР являются строго очаговые изменения в головном мозге (глиоз или спонгиоз), захватывающие одну долю или гемисферу. Попытки выявления возбудителей болезни (особенно вирусной инфекции) в пораженных участках мозга у больных с ЭР при биопсии или патоморфологическом исследовании не увенчались успехом [1].

Дня ЭР характерно нормальное развитие ребенка до болезни. Началу заболевания обычно предшествует инфекция, перенесенная накануне более чем за 1 месяц. Клинические симптомы ЭР полиморфны и проявляются сочетанием эпилептических припадков, очаговых знаков на противоположной от пораженного полушария стороне и психическими расстройствами. В 70 % случаев заболевание дебютирует парциальными моторными приступами или эпилептическим статусом (21 %)_ В последующем эпилептический синдром носит полиморфный характер и проявляется в виде простых, сложных парциальных и вторично-генерализованных при-ступов, которые резистентны к назначению противосудо- рожных препаратов [1, 4], Спустя 1,5-2,5 года к ним присоединяются постоянные локализованные миоклонии, которые обычно вовлекают мышцы лица и (или) верхние конечности и протекают без потери сознания [2]. Очаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации очага поражения серого вещества головного мозга и проявляется спастическим гемипарезом, гемианопсией или афазией при поражении доминантного полушария [4, 5]. Описаны случаи сочетания ЭР с прогрессирующей гемиатрофией лица (синдром Ромберга-Парри), что, по мнению авторов, имеет общую морфологическую основу — дегенерацию вещества мозга [7]. Психические расстройства при ЭР проявляются нарушениями поведения и быстро нарастающей кортикальной деменцией [1, 5]. В литературе подчеркивается возможность присоединения при ЭР синдрома преждевременного развития [2]. Течение заболевания носит прогрессирующий характер, ремиссии не характерны.

Выделяют три стадии клинического течения ЭР:



возникновение парциальных моторных, вторично-ге-нерализованных приступов с постприступным преходящим моторным дефицитом в конечностях (паралич Тодда) и последующим присоединением миоклоний;

постепенное ухудшение моторных и психических функций, формирование стойких парезов конечностей, нарушений чувствительности проводникового типа, дисфа- и (я, нарушение поведения;

стабилизация состояния спустя 6 мес. — 10 лет от начала заболевания, уменьшение частоты приступов и двигательных нарушений либо прогрессирование с летальным исходом.

Диагностика ЭР основана на характерной клинической картине, иммуноферментных исследованиях крови и ЦСЖ, результатах ЭЭГ и нейровизуализаиии.

Дифференциальную диагностику ЭР проводят с генуин- пой и симптоматической эпилепсией вследствие широкого круга органических причин поражения головного мозга; дегенеративными заболеваниями (болезнь Миллса). Особую сложность представляет отличие ЭР от хронических очаго- Ш.1Х вирусных энцефалитов. В отличие от ЭР их клинические проявления начинаются в более позднем возрасте (40 лет и старше). У больных преобладают когнитивные нарушения,



неадекватность поведения, псевдобульбарный синдром и признаки раздражения мозговых оболочек. Судорожный синдром в виде первично-генерализованных приступов и двигательные расстройства пирамидного типа отмечаются значительно реже. У большей части больных при иссле-довании ЦСЖ отмечается умеренный лимфоцитарный плео- цитоз и (или) повышение содержания белка и положительная полимеразная цепная реакция чаще к вирусу простого герпеса и вирусу Эпштейна-Барра, которые коррелируют с прогрессированием процесса. При проведении КТ (МРТ) головного мозга часто встречаются признаки очагового поражения головного мозга в лобно-височных, лобно-теменных или глубинных отделах мозга [3].

Моно- или политерапия противосудорожными препаратами, прием КС и цитостатиков при ЭР неэффективны [1, 2, 5]. Описано значительное улучшение в виде уменьшения числа эпиприпадков, которые сопровождались положительной динамикой на одинофотонной эмиссионной томографии и МРТ в течение 5 лет после длительного приема ВВИГ в дозе 2 г/кг веса и метода иммуноабсорбции с изби-рательным удалением 1^0 из плазмы [6]. Известен положительный результат устранения миоклонуса лица у больной с ЭР инъекциями ботулотоксина А в скуловую мышцу [4]. При отсутствии эффекта от консервативной терапии в качестве альтернативы у больных с ЭР рассматривается нейрохирургическое вмешательство — функциональная гемисфер- эктомия, при котором эпилептические очаги разобщаются путем удаления соответствующих корковых структур. Частота стойких ремиссий после операций составляет 23—52 % [1].

Прогноз при ЭР чаще неблагоприятный. У выживших больных сохраняется стойкий моторный и когнитивный дефицит.

Браун Т., Холмс Г. Эпилепсия. Клиническое руководство / Пер. с анг. — М.: Бином, 2006. — С. 62, 189.

Калинина Л. В., Мухин К. Ю., Колпакчи Л. М.Хронический прогрессирующий очаговый энцефалит Расмуссена // Жури, не- ирол. и психиатр.. — № 2. — С. 21-25.



Протас И. И., Недзведь М. К, Хмара М. Е.Хронический п’рнетнческий энцефалит: клиника, морфология, этиопатогенез: руководство для врачей. — Минск: МЕТ, 2009.с.

Вготгег N.. АгИег 5. Мтксппс 1 ВоШПпшп 1охт пеа(теп1 оГ 1пп:)1 туос1опш т 8118рес1ей Кактивкеп епсерНаПи’х // Мои ГЗ^огй.. — Уо1. 21. — № 9. — Р..

№шо1о§1са1 ОШегепПа! В1а§по815 / Ей. К. ВЬйауакт, М. \Уа1ег8, С. С18а. — Ох (о и1: В1аск\\е11 РиЪИзЫш* Ьсй, 2005. — I’ 355.

Окф.чоп К. Е.Аутоиммунные аспекты эпилепсии // Меж- нуиар. неврол. журн.. — № 3. — С. 77-79.

Раргоска./., Лтгог Е., Ас1атек О. ОЛ’йсиШек ш сШТегеп11>,- Ноп оГ Раггу-КошЬещ яупйготе, ппПаХега! Гас1а1 ке1егос1епша апй Кхчтихкеп вупйготе // СЬПск. Ыегу. 8у8(.. — Уо1. 22. — № 4. — р.

Источник: http://bib.social/nevrologiya_1068/entsefalit-rasmussena-93826.html



Протекание аутоиммунного энцефалита

Воспаление головного мозга, которое свойственно энцефалиту, для многих людей считается чуть ли не смертельным приговором. На самом деле при правильном лечении и своевременной диагностике проблему можно побороть. Патология имеет множество причин возникновения, например, из-за бактерии или вируса, но самым опасным видом болезни считается аутоиммунный энцефалит. На сегодняшний день до сих пор не было придумано от него эффективного лечения, а наиболее распространенным представителем этого типа болезни является синдром Расмуссена.

Энцефалит Расмуссена представляет собой аутоиммунное заболевание головного мозга, при котором воспаляется одно или обо его полушария. Страдают от такой патологии в основном подростки долет. Отличается он от других типов энцефалитов стойкостью эпилептических приступов. Избавиться больным людям от припадков достаточно сложно даже при медикаментозном лечении. Второй особенностью патологии является атрофия тканей одного из полушарий головного мозга, из-за которой оно хуже снабжается кровью и уменьшается в размерах.

Особенности развития и зарождения болезни

Болезнь Расмуссена до сих пор является загадкой для ученых. Говоря об этом синдроме, многие специалисты цепляются за гипотезы и строит их на основании имеющихся данных. Наиболее распространенными виновниками аутоиммунного сбоя, повлекшего за собой энцефалит считаются такие причины:

  • Аутоиммунные антитела;
  • Вирусная инфекция;
  • Цитотоксические Т-лимфоциты.

Аутоиммунные (аутоагрессивные) антитела формируются спонтанно или как следствие инфекции, например, из-за бактерии из рода микоплазмы. Они представляют собой особую структуру, состоящую из белка. В организме аутоиммунные антитела вызывают повреждение или полностью уничтожают здоровые клетки определенных органов или систем.

Цитотоксические Т-лимфоциты представляют собой клетки, отвечающие за иммунный ответ. Они являются основной частью противовирусного иммунитета. Главная цель Т-лимфоцитов — это клетки организма, поврежденные вирусами или бактериями, поэтому они имеют и второе название Т-киллеры.



На фоне вирусной инфекции часто происходят различные сбои в иммунной системе. В основном именно из-за нее синтезируются аутоиммунные антитела и сбиваются мишени у Т-лимфоцитов.

По мнению большинства экспертов, аутоиммунный вид энцефалита возникает вследствие воздействия цитотоксических Т-лимфоцитов. Проверена эта гипотеза была не один раз с помощью многочисленных исследований. В программе принимало участие множество людей, страдающих от болезни Расмуссена и у них в крови находили большой концентрат этих клеток в момент припадка эпилепсии.

Похожая ситуации возникла и с аутоиммунными антителами. Малышам, страдающим от этого недуга, делали люмбальную пункцию для того, чтобы извлечь для анализа немного спинномозговой жидкости. В ней, как и в плазме были обнаружены аутоагрессивные антитела, но эксперты так и не смогли объяснить их роль в развитии патологии.

Усыхание одного из полушарий из-за энцефалита Расмуссена – это необратимое последствие.

У такой атрофии тканей головного мозга есть свои причины, например, усиление апоптоза при прогрессирующем снижении количества нейронов. Этот феномен вполне естественен, и он отвечает за процесс отмирания старых клеток в нервной системе. Апаптозом нельзя управлять, но у здоровых людей он не вызывает нейродефицита. Если у человека есть энцефалит Расмуссена, то наблюдается такой симптом, как апоптоз астроцитов.

Астроциты представляют собой один из компонентов белого и серого вещества, расположенного в головном мозге. Они служат для питания, защиты и поддержки функций нервных клеток. Если астроцитов становится меньше, то это считается патологическим изменением.

Исходя из имеющийся информации доподлинно известно, что апоптоз астроцитов на фоне повышения количества Т-лимфоцитов является симптомом болезни Расмуссена. Чаще всего провоцируется такое явление вирусами или бактериями, но в некоторых случаях происходит все спонтанно. Количество астроцитов стремительно уменьшается именно из-за Т-лимфоцитов, воспринимающих эти клетки за угрозу из-за сбоя в иммунной системе.

Симптомы патологии

Энцефалит Расмуссена проявляется в виде различных патологических нарушений, но основным признаком заболевания являются эпилептические припадки. После них у больного чаще всего теряется сознание. Узнать о наличии болезни можно и по другим симптомам:

  • При обострении заболевания возникают непроизвольные движения мышц (гиперкинезы), в различных частях тела;
  • У больных бывает одностороннее ослабление чувствительности верхней и нижней конечности (гемипарез) или их паралич (гемиплегия);
  • Из-за повреждения тканей мозга у человека развивается слабоумие, ухудшается память и забываются даже элементарные вещи, а речь больного становится не связной. Уменьшение активности охваченного болезнью полушария можно заметить на ЭЭГ (электроэнцефалографии).

В последние годы врачи смогли выделить еще несколько признаков аутоиммунного типа энцефалита. У больных бывают судороги языка, как при эпилепсии, а болезнь может охватить оба полушария мозга без симптомов гемипареза и гемиплегии.

Специалисты определили у синдрома Расмуссена 3 этапа развития и для каждого из них есть свои симптомы и схема лечения. Выглядят они следующим образом:


  • Продромальный этап. Длится он примерно 6-8 месяцев и в основном его диагностируют у детей до 7-8 лет. У больных людей на этой стадии развития болезни эпилепсия проявляется довольно редко, а ослабления мышечной ткани рук и ног отсутствует либо слабо выражено. У 60% заболевших этот этап переходит на следующую стадию. Для остальных 40% болезнь начинается сразу с острого течения;
  • Острый этап. У людей на такой стадии болезни припадки эпилепсии встречаются часто, а гемипарез постепенно прогрессирует. Заболевшие проявляют признаки слабоумия, забывают простейшие вещи, а их речь становится бессвязной и неразборчивой. Длится такой этап развития болезни около 7 месяцев и в 95% случаев переходит на финальную стадию. В остывших 5% люди продолжают оставаться и дальше на этом этапе;
  • Резидуальный этап. Он же называется остаточным и возникает в основном после лечения. Частота приступов эпилепсии уменьшается, а также сокращается их длительность.

Состояние, в котором люди переходят в 3 стадию зависит от эффективности лечения. Часто больные остаются частично парализованные с ярко выраженной умственной отсталостью. Определяют этапы развития патологии в основном по количеству эпилептических припадков и гемипарезу.

Во время обострения заболевание проявляется в виде особых симптомов. Они помогают врачам определить степень повреждения головного мозга.

Следует отметить такие признаки обострения:

  • Для эпилепсии становится свойственен полиморфизм, то есть она будет воздействовать на различные группы мышц, нарушая их моторные функции;
  • Количество эпилептических приступов значительно возрастает;
  • Препараты фактически перестают воздействовать на эпилепсию.

Такое явление, как полиморфизм эпилепсии при синдроме Расмуссена встречается часто. Возникает эта проблема из-за сильной атрофии полушария и такой процесс был доказан во время исследований. Ученые даже провели параллель между этим процессом и односторонними судорогами со стороны поврежденного участка мозга.

Симптомы аутоиммунного энцефалита у детей и у взрослых одинаковы, но отличаются они вскорости проявления. У малышей болезнь быстрее развивается и симптомы видно фактически сразу. У взрослого человека синдром Расмуссена проявляется не так выражено и значительно медленней развивается. Эксперты связывают это явление с более развитым компенсаторным механизмом в зрелом возрасте.



Все симптомы болезни развиваются плавно, например, вначале ухудшается моторика мышц, а только через 1-2 года становится заметным нарушения речи у больного. Одновременно с этим постепенно учащаются приступы эпилепсии. Именно поэтому важно диагностировать болезнь на ранней стадии, чтобы не дожидаться полной картины, так как некоторые последствия будут необратимы.

Диагностика

Диагностировать аутоиммунный вид энцефалита следует комплексно, а для этого нужно применять ЭЭГ, МРТ и сдать все необходимые анализы. На острой стадии патологию определить достаточно просто по всем сопутствующим симптомам, но опознать ее на продромальном этапе крайне сложно. Ведь никаких особых признаков у болезни может и не быть поначалу. Промедление в этой ситуации может стоить больному здоровья, так как именно на начальной стадии хорошо действуют иммуностимулирующие медикаменты.

Курс терапии

Такой аутоиммунный тип энцефалита на запущенной стадии почти не лечиться и на его фоне приступы эпилепсии фактически не поддаются лечению препаратами. Устраняются они с помощью хирургического вмешательства. Во время операции врачом будут удалены участки мозга, подвергшиеся атрофическим изменениям.

На ранних этапах развития больной может избежать такой участи, принимая препараты против эпилепсии, а также соблюдая строгую диету. В рационе человека, страдающего от синдрома Расмуссена должна быть пища богатая на жиры и с низким содержанием белков и углеводов.

В последние годы в курс терапии аутоиммунных видов энцефалитов ввели новые методы лечения, например, транскраниальную магнитную стимуляцию. Она служит для предотвращения приступов эпилепсии. Кроме такой процедуры, врачи обычно назначают фильтрацию крови (плазмафарез), гормональные препараты и иммуномодуляторы.


Энцефалит Расмуссена является типичным представителем аутоиммунной группы энцефалитов. При отсутствии своевременного лечения болезнь приведет к параличу и умственной отсталости. Курс терапии проводить нужно на ранних стадиях, а иначе исправлять ситуацию придется удалением поврежденных участков мозга.

Информация на сайте предоставлена исключительно в популярно-ознакомительных целях, не претендует на справочную и медицинскую точность, не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом.

Источник: http://nashinervy.ru/infektsionnye-zabolevaniya/protekanie-autoimmunnogo-entsefalita.html

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена (син.: хронический прогрессирующий очаговый энцефалит, синдром Расмуссена, болезнь Расмуссена) — редкое воспалительное заболевание головного мозга, которое в основном поражает детей до 15 лет и характеризуется крайне резистентной к лечению эпилепсией, вовлечением одного из полушарий мозга и прогрессирующей его атрофией. Средний возраст начала заболевания — 6 лет. Намного реже энцефалитом болеют подростки и взрослые. В литературе описан самый поздний дебют — 58 лет.

Этиология и патогенез

Точная этиология заболевания неизвестна. Первоначально были выдвинуты 3 ключевых фактора, которые инициируют и поддерживают прогрессирование патологического процесса в центральной нервной системе: вирусы, аутоиммунные антитела и аутоиммунные цитотоксические Т-лимфоциты.Возможна роль цитомегаловирусов, которые были выделены из коры головного мозга взрослых пациентов.

В настоящее время все больше ученых склоняются к аутоиммунной концепции патогенеза энцефалита, непосредственную роль в котором играют цитотоксические Т-лимфоциты. Среди прямых родственников больных энцефалитом Расмуссена также встречаются больные с другими аутоиммунными болезнями, например, болезнью Бехчета, что предполагает вовлечение общих генетических факторов таких, как HLA-галотипы.



В 90-е годы XX века появились некоторые доказательства связи энцефалита Расмуссена с антителами к глутаматному рецептору GRIA3 (GluR3), но недавние исследования не нашли этому подтверждение. Возможно, в патогенез заболевания вносят вклад аутоантитела к ε2-субъединице глутаматных NMDA-рецепторов (GluRepsilon2), которые были обнаружены в сыворотке крови и ликворе больных энцефалитом Расмуссена, причем их титр напрямую коррелировал с частотой эпилептических припадков. Rougier A. с соавт. (2007), наоборот, полагают, что пока не выявлено прямой связи между эпилептическими и воспалительными процессами. Обнаруженные аутоантитела возможно станут диагностическим маркёром энцефалита Расмуссена, однако они, как и антитела к GluR3 и другим нейромолекулам, не являются специфичными для энцефалита Расмуссена. Например, у больного аутоиммунным менингоэнцефалитом были обнаружены антитела как к ε2-, так и δ2-субъединице (GluRdelta2), что клинически проявлялось электрическим эпистатусом, малыми изменениями на МРТ и хорошим ответом на пульс-терапию метилпреднизолоном. Однако эти клинические особенности в корне отличаются от таковых при энцефалите Расмуссена. Антитела к GluRepsilon2 определялись в течение 6 месяцев от начала манифестации эпиприпадков у всех больных энцефалитом Расмуссена, и лишь у некоторых пациентов — в хронической стадии. Это позволяет предположить, что антитела к GluRepsilon2 вовлечены в патологические процессы лишь на начальной стадии.

Другие авторы исследовали экспрессию про- и антивоспалительных цитокинов и охарактеризовали подтипы Т-лимфоцитов у больных энцефалитом. Osorio I. с соавт. (2007) в ходе своих экспериментов установили, что энцефалит Расмуссена опосредован через Tc2 поляризацию иммунного ответа, и иммуногистопатология, естественное течение и эволюция клинической картины (хроническая, ступенеобразная прогрессия) отражают двойственность/плеотротность действия интерлейкина-10, которое, в зависимости от состояния активации иммунной системы, может быть либо цитолитическим, либо иммуносупрессивным. Они также нашли, что лимфоцитарный инфильтрат в пораженных участах мозга состоит, в основном, из CD3 + и CD8 + Т-клеток.

Патоморфология

Действующие гистопатологические критерии энцефалита Расмуссена включают: преобладание Т-клеточной инфильтрации, активация микроглии, гибель нейронов (апоптоз с последующим значительным снижением их количества) и астроцитарная активация. Апоптоз астроцитов и последующая их гибель как в коре, так и в белом веществе, являются специфичным для энцефалита Расмуссена. Подобная особенность не найдена при других болезнях (паранеопластический энцефаломиелит, склероз аммонова рога, очаговая дисплазия коры). Эксперименты in vitro предположили, что гибель астроцитов обусловлена антителами к GluR3, однако исследования in vivo дают основания думать о специфической атаке цитотоксических Т-лимфоцитов как о возможном механизме гибели астроцитов. Гибель астроцитов ведет к дисфункции нейронов, индукции припадков и ускоренной смерти нервных клеток.

В головном мозге больных недавно обнаружена обширная активация Iba1 + микроглии, особенно в участках, значительно измененных склерозом, причем она была более выражена при энцефалите Расмуссена, чем при корковой дисплазии и туберозном склерозе. Однако, не выявлено качественной связи между иммуноокраской на Iba1 и присутствием CD8 + цитотоксических Т-лимфоцитов, а также статистической связи с клиническими вариациями эпилепсии такими, как длительность припадков и их частота.

Клиническая картина

Энцефалит Расмуссена характеризуется резистентными к лечению фокальными эпилептическими припадками, часто сопровождается кожевниковской эпилепсией (epilepsia partialis continua — на фоне постоянного гиперкинеза появляются генерализованные эпилептические припадки с потерей сознания), прогрессирующим односторонним двигательным дефектом (гемипарез), нарушением речи (при поражении доминантного полушария), слабоумием. На ЭЭГ регистрируется медленная активность над всей поверхностью пораженного полушария. Нейровизуализация выявляет очаговую гиперинтенсивность в белом веществе и атрофию коры островковой доли. На начальных стадиях болезни могут возникнуть сложности с интерпретацией данных нейровизуализации, например, они могут напоминать очаговую корковую дисплазию. Однако исследования в динамике помогают поставить правильный диагноз.

В дополнение к хорошо изученным клиническим проявлениям энцефалита недавно были выявлены некоторые особенности, характерные для больных из развивающихся стран: изолированная кожевниковская эпилепсия языка, которая исчезала после кортикальной резекции, двустороннее поражение мозга, атрофия скорлупы и отсутствие гемипареза, несмотря на длительное течение болезни. Описаны гистологически подтвержденные случаи благоприятного течения энцефалита без прогредиентности, которые проявлялись в основном фокальными эпиприпадками без существенного двигательного дефицита и хорео-дистоническими гиперкинезами. У большинства больных дебют заболевания при этом был в поздним.



A. Декабрь 2008. У больной была головная боль и epilepsia partialis continua. Обратите внимание на очаги с фокальным отеком мозга в правой теменной и затылочной долях и правом полушарии мозжечка.

B. Апрель 2009. Та же больная, которая теперь в коме с epilepsia partialis continua. Отмечается прогрессирование энцефалита с вовлечением левого полушария мозга и значительным отеком мозга и смещением срединных структур.

Течение

Согласно Европейскому консенсусу по патогенезу, диагностике и лечению энцефалита Расмуссена (2005), выделяют 3 стадии болезни: продромальную, острую и резидуальную. Продолжительность продромальной стадии составляет в среднем 7 месяцев (от 0 до 8 лет), проявляется неспецифическими симптомами, единичными эпиприпадками; гемипарез, причем легкий, бывает очень редко. После продрома все больные переходят в острую стадию, хотя в 1/3 случаев первая стадия отсутствует. Острая стадия характеризуется частыми эпиприпадками, главным образом, парциальными (простые моторные обычно в форме кожевниковской эпилепсии). Ухудшение неврологического статуса манифестирует прогрессирующим гемипарезом, гемианопсией, когнитивными нарушениями и афазией (при поражении доминантного полушария). Средняя продолжительность стадии 8 месяцев (от 4 до 8 мес.), после этого больные переходят в резидуальную стадию со стойким и стабильным неврологическим дефицитом, эпиприпадками, но не столь частыми, как в острой стадии. В этой стадии не все больные имеют гемипарез. Большой временной разброс по длительности стадий указывает на значительную вариабельность темпа и тяжести деструктивного процесса у различных больных. Гемипарез является наиболее удобным маркёром для клинического мониторинга, так как он с наибольшей постоянностью обнаруживается и поддается количественной оценке даже у детей. В силу того, что гемипарез может дополнительно усугубляться преходящим постиктальным парезом у больных с моторными припадками, необходимо проводить обследования в динамике, особенно в периоды, когда припадки становятся редкими. Это важно для надежной оценки степени постоянной моторной дисфункции. Периодическое нейропсихологическое обследование рекомендуется для выявления когнитивных нарушений, особенно у пациентов без явного гемипареза, например, с поражением височной доли.

Эпилептические припадки

Европейский консенсус также выделил следующие особенности эпилепсии при энцефалите Расмуссена: 1) полиморфизм припадков у конкретного больного; 2) частое возникновение кожевниковской эпилепсии; и 3) резистентность припадков, особенно кожевниковской эпилепсии, к лекарственным препаратам. Различная семиология припадков, часто выявляемая при наблюдении за пациентом на протяжении длительного времени, лучше всех объясняется маршем эпилептического очага по полушарию мозга, что подтверждено серийными нейровизуализационными исследованиями. За исключением редких случаев двустороннего энцефалита, все припадки происходят лишь из одного полушария. Парциальные простые моторные припадки, вовлекающие одну сторону тела, и последующие вторично-генерализованные тонико-клонические судороги являются наиболее типичными. Реже бывают парциальные сложные (с автоматизмами или с последующим односторонним моторным вовлечением), постуральные и соматосенсорные припадки.

Epilepsia partialis continua возникает у 56-92% больных на каком-либо этапе течения энцефалита. Первоначально ее описал российский невролог А.Я. Кожевников в 1895 г. у взрослых, переболевших клещевым энцефалитом. Особенности кожевниковской эпилепсии: 1) не поддается лечению антиконвульсантами; 2) не имеет общей тенденции к распространению в отличие от других моторных припадков (как, например, это бывает при джексоновской эпилепсии, хотя и кожевниковская эпилепсия время от времени может проявляться джексоновскими припадками); 3) не прекращается после обычно короткого периода фокальных моторных припадков.



Особенности у взрослых

Несмотря на то, что формы с поздним началом могут походить на ранние, симптомы при этом прогрессируют медленно и неврологический дефицит более вариабельный. Для взрослой формы характерно вовлечение затылочной доли, двустороннее поражение полушарий, клиника височной эпилепсии, наличие двигательных расстройств в начале болезни. Хирургическое лечение (см. ниже) не столь эффективно, как у детей, однако внутривенное введение иммуноглобулина дает хорошие результаты. У взрослых возможно двухфазное течение энцефалита: например, у больного в дебюте были припадки и левосторонняя дискинезия, а через год присоединились нарушения речи. Серийная МРТ и ПЭТ показали в начале поражение правого полушария, а затем вовлечение левого.

Для взрослой формы также характерен атипизм ЭЭГ-паттерна: например, стандартная ЭЭГ может не «видеть» электрический эпилептический статус, в то время как субдурально расположенные электроды могут его зарегистрировать.

Villani F. с соавт.(2006), изучив случаи заболевания в Италии, выделили 2 анатомо-электрофизиологических варианта энцефалита у взрослых: «эпилептический» — характеризуется фокальными моторными эпиприпадками, и «миоклонический» — проявляется в основном очаговыми корковыми миоклонусами. Односторонний неврологический дефицит и атрофия мозга прогрессируют при обоих вариантах, но более выражены и раньше заметны при «эпилептическом».

Ассоциированные состояния

Описаны случаи энцефалита Расмуссена, сочетающегося с нейровисцеральной порфирией, острой перемежающейся порфирией, а также после острого диссеминированного энцефаломиелита. Фармакорезистентные случаи эпилепсии, синдром Леннокса-Гасто требуют более углубленных обследований на нейровисцеральные порфирии, включая острую перемежающуюся порфирию, наследственную копропорфирию и пёструю порфирию южно-африканского типа. При наличии этих генетических заболеваний следует избегать антиэпилептической политерапии и назначения порфириногенных препаратов (фенобарбитал, вальпроаты и другие индукторы цитохрома P450). Диагностика обычно затруднена у детей, нуждающихся в ферментном или ДНК-тестировании на эти болезни.

Диагностика

Диагноз энцефалита Расмуссена основывается на клинических, электрофизиологических (ЭЭГ) и морфологических критериях (МРТ, в некоторых случаях — гистопатология). У большинства хронических больных (т.е. с длительностью заболевания более 1 года) дифференциальный диагноз не сложен. Однако практическое значение имеет ранняя диагностика энцефалита, т.е. перед тем, как прогрессирующие гемиатрофия и неврологический дефект станут явными. Ранняя диагностика также необходима для начала иммуносупрессивной терапии, которая может быть наиболее эффективна на начальной стадии болезни. Поэтому формальные диагностические критерии должны быть доступны как для идентификации ранних, так и хронических случаев. Возраст дебюта болезни не включен в эти критерии, хотя следует подчеркнуть, что энцефалит, главным образом, начинается в детстве.



В 1994 году были предложены формальные диагностические критерии энцефалита Расмуссена. В последующем они были дополнены Европейским консенсусом и являются действующими в настоящее время. Эти критерии имеют следующие цели: 1) позволяют диагностировать энцефалит на всех стадиях; 2) делают доступной раннюю диагностику и, следовательно, раннее решение о начале специфического лечения (хирургическое или иммуннотерапия); и 3) ограничивают использование биопсии мозга только теми случаями, при которых точный диагноз не может быть поставлен посредством других методов. Для достижения этих целей был создан двуступенчатый подход, представленный в таблице 1.

— T2/FLAIR-гиперинтерсивный сигнал от серого или белого вещества

— Гиперинтерсивный сигнал или атрофия головки хвостатого ядра с ипсилатеральной стороны

Множественные паренхимальные макрофаги, B-клетки, плазматические клетки или включения вирусных телец исключают диагноз энцефалита Расмуссена.

Каждый больной с подозрением на энцефалит Расмуссена должен быть проверен на характерные клинические, ЭЭГ и МРТ критерии, перечисленные в части А. Если все показатели сходятся, энцефалит Расмуссена может быть диагностирован без последующих обследований (для подтверждения прогредиентности болезни) и биопсии мозга. Критерии из части А таблицы 1 являются высоко специфичными для ранних случаев. Для охвата больных с различной манифестацией энцефалита существует часть Б. Если пациент не подходит полностью под критерии части А, он должен быть проверен на критерии части Б. Эти параметры основаны на прогредиентности клинического и МРТ-дефицита или биопсии мозга. Критерии, перечисленные в части Б, в дополнение к части А с большой вероятностью охватывают ранние, резидуальные «законченные» и менее типичные формы энцефалита. Только очень редкие случаи двустороннего энцефалита могут не подходить под эти критерии. С другой стороны, полное соответствие критериям исключает другие болезни. Кстати, в литературе описан единственный случай гистопатологически подтвержденного васкулита, который мог быть ошибочно диагностирован как энцефалит Расмуссена, т.к. соответствовал всем формальным критериям без биопсии мозга. Неинвазивными отличиями от энцефалита Расмуссена в данном случае были только контрастное усиление с гадолинием на МРТ и кальцификаты на КТ. Поэтому необходимо проводить подобные обследования, если энцефалит Расмуссена диагностируется без гистопатологического исследования.



Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику обычно следует проводить с: 1) другими односторонними неврологическими синдромами; 2) другими причинами кожевниковской эпилепсии; 3) другими воспалительными или инфекционными болезнями, имитирующими энцефалит Расмуссена. Возможные заболевания и диагностические шаги для их исключения приведены в таблице 2.

Изначально (тонико-)клонические припадки, манифестирующие как эпилептический статус

МРТ в начале болезни: поражение всего полушария, указывающее на диффузный цитотоксический отек

Впоследствии: постоянный стабильный или имеющий легкую тенденцию к улучшению гемипарез; атрофия полушария на МРТ; фокальная эпилепсия

Тестирование митохондриальной ДНК на мутации



Биохимическая оценка активности митохондриальных ферментов

Функциональные пробы печени

Биохимическая оценка активности митохондриальных ферментов

Другие клинические особенности

Аутоантитела (антиядерные [ANA], антинейтрофильные цитоплазматические [ANCA])



МРТ: контрастное усиление с гадолинием

ЭЭГ: периодические эпи-разряды

Коревые антитела в ликворе

Онконевральные антитела (анти-Hu)

История укусов клещами



Специфичные серологические тесты на антитела к вирусу клещевого энцефалита

Биопсия мозга: включения вирусных телец

Дополнительный неврологический дефицит

Кожные папулы, лимфаденопатия

Серология (Bartonella henselae)



2 Синдром MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes) — митохондриальная энцефаломиопатия, лактацидоз и инсультоподобные эпизоды

3 Болезнь Куфса — поздняя амавротическая идиотия

Лечение

При наличии резистентных к терапии припадков, сочетающихся со стойким неврологическим дефицитом (гемиплегия, афазия), показано хирургическое лечение — удаление или перерезка связей пораженной части мозга (анатомическая или функциональная гемисферэктомия). Антиэпилетические препараты и кетогенная диета (богатая жирами и бедная углеводами) могут быть рекомендованы на начальной стадии, однако в большинстве случаев они малоэффективны. В 2008 г. для лечения кожевниковской эпилепсии предложена транскраниальная магнитная стимуляция, которая на непродолжительное время способна остановить припадки. Альтернативное лечение включает антивирусные препараты, плазмаферез, иммуноадсорбцию, иммуносупрессию (глюкокортикоиды и др.) и иммуномодуляцию (иммуноглобулин внутривенно). Однако, в виду отсутствия большого количества исследований, в настоящее время не существует устоявшейся стратегии лечения.

Прогноз

Прогноз при энцефалите Расмуссена вариабельный. Нелеченная болезнь может привести к стойкому и значительному неврологическому дефициту, включая умственную отсталость и параличи. У некоторых пациентов хирургическое лечение может уменьшить частоту припадков. Однако большинство больных остаются с парезами и нарушениями речи. Есть сообщения в литературе, что чем в более раннем возрасте дебютирует болезнь, тем она более склонна к двустороннему поражению; такие формы обычно прогностически неблагоприятны и, как правило, заканчиваются летально. Возможно это связано с незрелостью иммунной системы. Описан случай развития анапластической эпиндимомы на фоне энцефалита Расмуссена, однако причинно-следственную связь между этими двумя состояниями установить пока трудно.

Эпоним

Болезнь названа по имени американского нейрохирурга Теодора Рассмуссена, описавшего ее в 1958 г.



Источник: http://medviki.com/%D0%AD%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82_%D0%A0%D0%B0%D1%81%D0%BC%D1%83%D1%81%D1%81%D0%B5%D0%BD%D0%B0

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий энцефалит, затрагивающий только одну гемисферу головного мозга и имеющий хроническое течение. Клинически представляет собой сочетание кожевниковской эпилепсии, когнитивного снижения и очагового сенсомоторного дефицита. В ходе диагностики сопоставляются данные анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрии, томографических исследований головного мозга. Терапия включает противоэпилептическую, глюкокортикостероидную, иммуномодулирующую или иммуносупрессивную составляющие. Возможно хирургическое лечение, целью которого является «выключение» пораженной гемисферы из функционирования ЦНС.

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий очаговый энцефалит с хроническим течением, характеризующийся наличием кожевниковской эпилепсии, очагового сенсомоторного неврологического дефицита и когнитивных расстройств. Подробная информация о нем впервые была предоставлена медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Как отдельная нозологическая единица энцефалит Расмуссена выделен относительно недавно. Заболевание является крайне редким. Сам Расмуссен в течение 35 лет наблюдал лишь 51 случай подобного энцефалита. Заболеванию подвержены только дети. Около 85% случаев приходится на возраст до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными. Характерно начало энцефалита после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ). В литературе по неврологии указаны случаи, когда энцефалит Расмуссена сочетался с прогрессирующей гемиатрофией лица.

Причины энцефалита Расмуссена

В настоящее время этиопатогенез не установлен. В качестве гипотез рассматриваются 2 варианта: вирусная этиология и аутоиммунный генез заболевания. Приверженцы первой гипотезы считают энцефалит Расмуссена медленно текущей вирусной нейроинфекцией и соответственно относят его к вирусным энцефалитам. В пользу вирусной теории говорят изменения, обнаруживаемые при гистологическом исследовании пораженных церебральных тканей (периваскулярные инфильтраты, мелкоочаговый глиоз, пролиферация микроглии). Однако все попытки выделить возбудитель пока остаются безрезультатными.

В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют исследования 2002 года, выявившие антитела к глутаматному рецептору, в результате воздействия которых происходит раскрытие ионных каналов и возбуждение нейронов. При этом эксайтотоксичность (повреждение нервных клеток под действием возбуждающих нейротрансмиттеров) обуславливает гибель астроцитов и нейронов. Кроме того, у пациентов, имеющих энцефалит Расмуссена, отмечается высокая встречаемость антигенов НLА. Вероятно, подверженность нейронов указанным выше патологическим изменениям обусловлена иммуногенетическими факторами.

Морфологически энцефалит Расмуссена отличается очаговым характером возникающих изменений. Патологические процессы распространяются на одну долю или одну гемисферу мозга. В отдельных случаях при раннем дебюте заболевания имеет место двусторонний характер морфологических изменений, однако всегда выявляется первичный очаг поражения. Варианты с распространением патологического процесса на вторую гемисферу мозга являются прогностически неблагоприятными и зачастую приводят к гибели пациентов.

Симптомы энцефалита Расмуссена

Базовым симптомокомплексом выступает кожевниковская эпилепсия — сочетание парциальных судорожных эпиприступов с миоклониями. Наиболее часто наблюдаются простые (без утраты сознания) моторные фокальные приступы, локализующиеся в лице или одной из конечностей. Они могут носить клонический или тонический характер. Возможна вторичная генерализация пароксизмов с переходом в клонико-тонический генерализованный эпиприступ. Миоклонии — фокальные мышечные подергивания — носят практически постоянный характер. В начале заболевания они могут отсутствовать, появляются через несколько месяцев или возникают вместе с очаговым неврологическим дефицитом спустя 1,5-2,5 года после дебюта эпиприступов.

Очаговая симптоматика представлена в основном центральным гемипарезом, контралатеральным пораженной гемисфере. Наблюдаются сенсорные нарушения по проводниковому типу, гемианопсия, афазия (при нарушениях в доминантном полушарии). Когнитивные расстройства, сопровождающие энцефалит Расмуссена, сводятся к прогрессирующим нарушениям памяти, внимания, праксиса и приводят к развитию олигофрении. Сочетаются с психическими отклонениями.

Стадии энцефалита Расмуссена

Продромальный период может продолжаться несколько лет. У 70% пациентов характеризуется возникновением простых фокальных судорожных пароксизмов двигательного типа. В 20% случаев энцефалит Расмуссена манифестирует эпилептическим статусом. Возможно развитие вторично-генерализованных эпиприступов. В начальном периоде частота пароксизмов, как правило, небольшая; в дальнейшем наблюдается ее существенный рост. Уже в дебюте энцефалита возможно появление паралича Тодда — транзиторного пареза, возникающего в конечностях вслед за происходящими в них в ходе эпиприступа судорожными сокращениями.

Активный период знаменуется присоединением очаговых неврологических симптомов (гемипареза, гемианопсии, гемигипестезии, нарушений речи), мнестических нарушений и практически постоянными миоклониями. В этой стадии у 80% пациентов наблюдаются простые фокальные моторные пароксизмы, у 28% — сложные фокальные приступы, у 40% — вторично-генерализованные, у 23% — соматосенсорные. Эпилептические гемиприступы по типу джексоновской эпилепсии, затрагивающие мышцы одной половины туловища, согласно некоторым авторам, встречаются лишь в 10% случаев. Период длительности двигательного дефицита при параличе Тодда постепенно увеличивается, затем отмечается перманентный гемипарез, со временем принимающий стойкий характер.

Период стабилизации у большей части пациентов (около 80 %) наступает спустя не более 3-х лет от времени манифестации энцефалита. Отмечается стабилизация и даже некоторое понижение частоты судорожных приступов. Однако на этом фоне продолжают прогрессировать сенсомоторные, зрительные и когнитивные нарушения. У четверти пациентов диагностируют нейроэндокринные расстройства: преждевременное половое созревание, ожирение.

Диагностика энцефалита Расмуссена

В продромальном периоде в связи с отсутствием очаговой симптоматики постановка точного диагноза весьма затруднительна. В активной стадии невролог при обследовании выявляет наличие центрального гемипареза с усилением рефлексов и пирамидными знаками, постоянные миоклонические сокращения, нарушения речи, повышенную психическую истощаемость, снижение памяти и внимания и пр. нарушения. Дифференциальная диагностика проводится с внутримозговыми опухолями, церебральными кистами, энцефалитами другой этиологии, иными видами эпилепсии у детей (синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Ландау-Клеффнера, фокальной корковой дисплазией), лейкодистрофиями, лейкоэнцефалитом Шильдера и др.

Электроэнцефалография в активном периоде выявляет нарушения у всех пациентов. Отмечается замедление основного ритма, возможно полное отсутствие альфа-ритма. В пораженном полушарии наблюдается пик-волновая активность. Определение полей зрения выявляет гемианопсию, при офтальмоскопии изменения глазного дна зачастую отсутствуют.

Лабораторная диагностика и исследование цереброспинальной жидкости проводятся с целью исключения другой клинически сходной патологии ЦНС. Первостепенное значение в постановке диагноза имеет проведение КТ или МРТ головного мозга в динамике.

Патогномоничным томографическим признаком, характеризующим энцефалит Расмуссена, выступает прогрессирующая церебральная гемиатрофия. Как правило, вначале регистрируется увеличивающееся с течением времени расширение сильвиевой щели, затем отмечаются атрофические изменения конвекситальных отделов церебральной коры. При наблюдении в динамике типично увеличение зоны корковой атрофии наподобие растекания масляного пятна по пергаменту.

Лечение и прогноз энцефалита Расмуссена

Консервативная терапия включает противоэпилептическое лечение и попытки патогенетической терапии, направленной на замедление прогрессирования атрофических изменений в мозге. Сопровождающие энцефалит Расмуссена эпилептические приступы относятся к резистентным формам эпилепсии. Антиконвульсантную терапию обычно начинают с назначения вальпроатов. Препаратами выбора также являются топирамат, леветирацетам и фенобарбитал. Резистентность пароксизмов заставляет врачей переходить на комбинированную терапию. Рекомендованы сочетания вальпроатов с топираматом или леветирацетамом, топирамата с леветирацетамом. У некоторых пациентов эффективно сочетание вальпроатов с карбамазепином, хотя последний противопоказан в качестве монотерапии по причине усугубления миоклонических проявлений. Отдельные авторы указывают на временный антиконвульсивный эффект внутривенных инфузий больших доз ноотропила.

Относительно методов патогенетической терапии пока не существует единого мнения. Применяется иммуносупрессивное и иммуномодулирующее лечение, назначение противовирусных фармпрепаратов и глюкокортикостероидов. Последнее время в качестве стартового лечения все чаще используют терапию иммуноглобулинами. По мере прогрессирования симптоматики к ним добавляют кортикостероиды (дексаметазон, метилпреднизолон). При отсутствии положительного результата такой терапии переходят к иммуносупрессии с использованием азатиоприна или циклофосфана. Однозначных данных о результативности противовирусного лечения с применением зидовудина, ацикловира, интерферона пока нет. Возможно проведение плазмафереза, иммуносорбции.

Хирургическое лечение на ранних стадиях энцефалита позволяет добиться устойчивой ремиссии у 23-52% пациентов. Оно проводится нейрохирургами и заключается в функциональной или анатомической гемисферэктомии. В первом случае производится «выключение» пораженного полушария путем пересечения всех его связей, во втором — хирургическое удаление полушария или его части.

В большинстве случаев энцефалит Расмуссена имеет неутешительный прогноз. За исключением единичных случаев спонтанной стабилизации заболевания, у пациентов отмечается тяжелейший двигательный и когнитивный дефицит. Летальный исход может наступить в период от 3 до 15 лет со времени дебюта энцефалита.

Энцефалит Расмуссена — лечение в Москве

Cправочник болезней

Нервные болезни

Последние новости

  • © 2018 «Красота и медицина»

предназначена только для ознакомления

и не заменяет квалифицированную медицинскую помощь.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Rasmussen-encephalitis

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий энцефалит, затрагивающий только одну гемисферу головного мозга и имеющий хроническое течение. Клинически представляет собой сочетание кожевниковской эпилепсии, когнитивного снижения и очагового сенсомоторного дефицита. В ходе диагностики сопоставляются данные анамнеза, неврологического осмотра, ЭЭГ, периметрии, томографических исследований головного мозга. Терапия включает противоэпилептическую, глюкокортикостероидную, иммуномодулирующую или иммуносупрессивную составляющие. Возможно хирургическое лечение, целью которого является «выключение» пораженной гемисферы из функционирования ЦНС.

Энцефалит Расмуссена

Энцефалит Расмуссена — прогрессирующий очаговый энцефалит с хроническим течением, характеризующийся наличием кожевниковской эпилепсии, очагового сенсомоторного неврологического дефицита и когнитивных расстройств. Подробная информация о нем впервые была предоставлена медицинскому сообществу в 1958 году американским врачом Т. Расмуссеном. Как отдельная нозологическая единица энцефалит Расмуссена выделен относительно недавно. Заболевание является крайне редким. Сам Расмуссен в течение 35 лет наблюдал лишь 51 случай подобного энцефалита. Заболеванию подвержены только дети. Около 85% случаев приходится на возраст до 10 лет. Пик заболеваемости попадает на возрастной период от 5 до 8 лет. Единичные варианты, когда энцефалит Расмуссена дебютирует до 1 года или после 14-летнего возраста, считаются атипичными. Характерно начало энцефалита после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ). В литературе по неврологии указаны случаи, когда энцефалит Расмуссена сочетался с прогрессирующей гемиатрофией лица.

Причины энцефалита Расмуссена

В настоящее время этиопатогенез не установлен. В качестве гипотез рассматриваются 2 варианта: вирусная этиология и аутоиммунный генез заболевания. Приверженцы первой гипотезы считают энцефалит Расмуссена медленно текущей вирусной нейроинфекцией и соответственно относят его к вирусным энцефалитам. В пользу вирусной теории говорят изменения, обнаруживаемые при гистологическом исследовании пораженных церебральных тканей (периваскулярные инфильтраты, мелкоочаговый глиоз, пролиферация микроглии). Однако все попытки выделить возбудитель пока остаются безрезультатными.

В пользу аутоиммунной теории свидетельствуют исследования 2002 года, выявившие антитела к глутаматному рецептору, в результате воздействия которых происходит раскрытие ионных каналов и возбуждение нейронов. При этом эксайтотоксичность (повреждение нервных клеток под действием возбуждающих нейротрансмиттеров) обуславливает гибель астроцитов и нейронов. Кроме того, у пациентов, имеющих энцефалит Расмуссена, отмечается высокая встречаемость антигенов НLА. Вероятно, подверженность нейронов указанным выше патологическим изменениям обусловлена иммуногенетическими факторами.

Морфологически энцефалит Расмуссена отличается очаговым характером возникающих изменений. Патологические процессы распространяются на одну долю или одну гемисферу мозга. В отдельных случаях при раннем дебюте заболевания имеет место двусторонний характер морфологических изменений, однако всегда выявляется первичный очаг поражения. Варианты с распространением патологического процесса на вторую гемисферу мозга являются прогностически неблагоприятными и зачастую приводят к гибели пациентов.

Симптомы энцефалита Расмуссена

Базовым симптомокомплексом выступает кожевниковская эпилепсия — сочетание парциальных судорожных эпиприступов с миоклониями. Наиболее часто наблюдаются простые (без утраты сознания) моторные фокальные приступы, локализующиеся в лице или одной из конечностей. Они могут носить клонический или тонический характер. Возможна вторичная генерализация пароксизмов с переходом в клонико-тонический генерализованный эпиприступ. Миоклонии — фокальные мышечные подергивания — носят практически постоянный характер. В начале заболевания они могут отсутствовать, появляются через несколько месяцев или возникают вместе с очаговым неврологическим дефицитом спустя 1,5-2,5 года после дебюта эпиприступов.

Очаговая симптоматика представлена в основном центральным гемипарезом, контралатеральным пораженной гемисфере. Наблюдаются сенсорные нарушения по проводниковому типу, гемианопсия, афазия (при нарушениях в доминантном полушарии). Когнитивные расстройства, сопровождающие энцефалит Расмуссена, сводятся к прогрессирующим нарушениям памяти, внимания, праксиса и приводят к развитию олигофрении. Сочетаются с психическими отклонениями.

Стадии энцефалита Расмуссена

Продромальный период может продолжаться несколько лет. У 70% пациентов характеризуется возникновением простых фокальных судорожных пароксизмов двигательного типа. В 20% случаев энцефалит Расмуссена манифестирует эпилептическим статусом. Возможно развитие вторично-генерализованных эпиприступов. В начальном периоде частота пароксизмов, как правило, небольшая; в дальнейшем наблюдается ее существенный рост. Уже в дебюте энцефалита возможно появление паралича Тодда — транзиторного пареза, возникающего в конечностях вслед за происходящими в них в ходе эпиприступа судорожными сокращениями.

Активный период знаменуется присоединением очаговых неврологических симптомов (гемипареза, гемианопсии, гемигипестезии, нарушений речи), мнестических нарушений и практически постоянными миоклониями. В этой стадии у 80% пациентов наблюдаются простые фокальные моторные пароксизмы, у 28% — сложные фокальные приступы, у 40% — вторично-генерализованные, у 23% — соматосенсорные. Эпилептические гемиприступы по типу джексоновской эпилепсии, затрагивающие мышцы одной половины туловища, согласно некоторым авторам, встречаются лишь в 10% случаев. Период длительности двигательного дефицита при параличе Тодда постепенно увеличивается, затем отмечается перманентный гемипарез, со временем принимающий стойкий характер.

Период стабилизации у большей части пациентов (около 80 %) наступает спустя не более 3-х лет от времени манифестации энцефалита. Отмечается стабилизация и даже некоторое понижение частоты судорожных приступов. Однако на этом фоне продолжают прогрессировать сенсомоторные, зрительные и когнитивные нарушения. У четверти пациентов диагностируют нейроэндокринные расстройства: преждевременное половое созревание, ожирение.

Диагностика энцефалита Расмуссена

В продромальном периоде в связи с отсутствием очаговой симптоматики постановка точного диагноза весьма затруднительна. В активной стадии невролог при обследовании выявляет наличие центрального гемипареза с усилением рефлексов и пирамидными знаками, постоянные миоклонические сокращения, нарушения речи, повышенную психическую истощаемость, снижение памяти и внимания и пр. нарушения. Дифференциальная диагностика проводится с внутримозговыми опухолями, церебральными кистами, энцефалитами другой этиологии, иными видами эпилепсии у детей (синдромом Леннокса-Гасто, синдромом Ландау-Клеффнера, фокальной корковой дисплазией), лейкодистрофиями, лейкоэнцефалитом Шильдера и др.

Электроэнцефалография в активном периоде выявляет нарушения у всех пациентов. Отмечается замедление основного ритма, возможно полное отсутствие альфа-ритма. В пораженном полушарии наблюдается пик-волновая активность. Определение полей зрения выявляет гемианопсию, при офтальмоскопии изменения глазного дна зачастую отсутствуют.

Лабораторная диагностика и исследование цереброспинальной жидкости проводятся с целью исключения другой клинически сходной патологии ЦНС. Первостепенное значение в постановке диагноза имеет проведение КТ или МРТ головного мозга в динамике.

Патогномоничным томографическим признаком, характеризующим энцефалит Расмуссена, выступает прогрессирующая церебральная гемиатрофия. Как правило, вначале регистрируется увеличивающееся с течением времени расширение сильвиевой щели, затем отмечаются атрофические изменения конвекситальных отделов церебральной коры. При наблюдении в динамике типично увеличение зоны корковой атрофии наподобие растекания масляного пятна по пергаменту.

Лечение и прогноз энцефалита Расмуссена

Консервативная терапия включает противоэпилептическое лечение и попытки патогенетической терапии, направленной на замедление прогрессирования атрофических изменений в мозге. Сопровождающие энцефалит Расмуссена эпилептические приступы относятся к резистентным формам эпилепсии. Антиконвульсантную терапию обычно начинают с назначения вальпроатов. Препаратами выбора также являются топирамат, леветирацетам и фенобарбитал. Резистентность пароксизмов заставляет врачей переходить на комбинированную терапию. Рекомендованы сочетания вальпроатов с топираматом или леветирацетамом, топирамата с леветирацетамом. У некоторых пациентов эффективно сочетание вальпроатов с карбамазепином, хотя последний противопоказан в качестве монотерапии по причине усугубления миоклонических проявлений. Отдельные авторы указывают на временный антиконвульсивный эффект внутривенных инфузий больших доз ноотропила.

Относительно методов патогенетической терапии пока не существует единого мнения. Применяется иммуносупрессивное и иммуномодулирующее лечение, назначение противовирусных фармпрепаратов и глюкокортикостероидов. Последнее время в качестве стартового лечения все чаще используют терапию иммуноглобулинами. По мере прогрессирования симптоматики к ним добавляют кортикостероиды (дексаметазон, метилпреднизолон). При отсутствии положительного результата такой терапии переходят к иммуносупрессии с использованием азатиоприна или циклофосфана. Однозначных данных о результативности противовирусного лечения с применением зидовудина, ацикловира, интерферона пока нет. Возможно проведение плазмафереза, иммуносорбции.

Хирургическое лечение на ранних стадиях энцефалита позволяет добиться устойчивой ремиссии у 23-52% пациентов. Оно проводится нейрохирургами и заключается в функциональной или анатомической гемисферэктомии. В первом случае производится «выключение» пораженного полушария путем пересечения всех его связей, во втором — хирургическое удаление полушария или его части.

В большинстве случаев энцефалит Расмуссена имеет неутешительный прогноз. За исключением единичных случаев спонтанной стабилизации заболевания, у пациентов отмечается тяжелейший двигательный и когнитивный дефицит. Летальный исход может наступить в период от 3 до 15 лет со времени дебюта энцефалита.

Источник: http://illnessnews.ru/encefalit-rasmyssena/